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Necrolisi Epidermica Tossica: reazione cutanea rara, ma che può essere fatale.

La Necrolisi Epidermica Tossica può essere fatale per chi ne è affetto. Si tratta di una reazione cutanea rara, ma pericolosa.

La Necrolisi Epidermica Tossica (TEN) è una reazione cutanea rara e pericolosa per la vita, solitamente causata da un farmaco. È una forma grave della Sindrome di Stevens-Johnson (SJS).

Nelle persone con SJS, la TEN viene diagnosticata quando più del 30% della superficie della pelle è interessata e i rivestimenti umidi del corpo (membrane mucose) hanno danni estesi.

La TEN è una condizione pericolosa per la vita che colpisce persone di tutte le età. La TEN viene solitamente curata in ospedale. Mentre la pelle guarisce, le cure di supporto includono il controllo del dolore, la cura delle ferite e l’assunzione di liquidi a sufficienza. Il recupero può richiedere settimane o mesi.

Se la tua condizione è stata causata da un farmaco, dovrai evitare in modo permanente quel farmaco e quelli ad esso correlati.

Segni e Sintomi.

I segni e sintomi di necrolisi epidermica tossica includono:

  • Dolore cutaneo diffuso;
  • Eruzione cutanea diffusa che copre più del 30% del corpo;
  • Vesciche e ampie aree di pelle desquamata;
  • Lesioni, gonfiore e formazione di croste sulle mucose, inclusi bocca, occhi e vagina.

Cause.

La SJS / TEN è solitamente causata da una reazione cutanea al medicinale. È probabile che i sintomi inizino a manifestarsi da una a quattro settimane dopo aver iniziato a prendere un nuovo farmaco.

I trigger farmacologici più comuni di SJS / TEN includono antibiotici, farmaci per l’epilessia, farmaci sulfa e allopurinolo (Aloprim, Zyloprim).

Fattori di rischio.

I fattori che aumentano il rischio di SJS / TEN includono:

  • Infezione da HIV. Tra le persone con HIV, l’incidenza di SJS / TEN è circa 100 volte maggiore di quella della popolazione generale.
  • Un sistema immunitario indebolito. Il sistema immunitario può essere influenzato da un trapianto di organi, HIV / AIDS e malattie autoimmuni.
  • Cancro. Le persone con cancro, in particolare i tumori del sangue (neoplasie ematologiche), sono a maggior rischio di SJS / TEN.
  • Una storia di SJS / TEN. Se hai avuto una forma correlata al farmaco di questa condizione, sei a rischio di recidiva se usi di nuovo quel farmaco.
  • Una storia familiare di SJS / TEN. Se un parente di primo grado, come un genitore o un fratello, ha avuto SJS / TEN, potresti essere più suscettibile a svilupparlo anche tu.
  • Fattori genetici. Avere determinate variazioni genetiche aumenta il rischio di SJS / TEN, soprattutto se stai assumendo anche farmaci per convulsioni, gotta o malattie mentali.

Complicanze.

Le persone a più alto rischio di complicanze TEN sono quelle di età superiore ai 70 anni e quelle che hanno la cirrosi epatica o il cancro a diffusione (metastatico). Le complicanze della TEN includono:

  • Infezione del sangue (sepsi). La sepsi si verifica quando i batteri di un’infezione entrano nel flusso sanguigno e si diffondono in tutto il corpo. La sepsi è una condizione pericolosa per la vita che progredisce rapidamente che può causare shock e insufficienza d’organo.
  • Coinvolgimento polmonare. Ciò può causare tosse, difficoltà respiratorie e, in caso di malattia grave, insufficienza respiratoria acuta.
  • Deficit visivo. TEN può causare problemi agli occhi, come secchezza oculare, ciglia incarnite, cicatrici corneali e, raramente, cecità.
  • Danni permanenti alla pelle. Dopo il recupero da TEN, la tua pelle potrebbe presentare protuberanze, cicatrici e scolorimento. Problemi duraturi della pelle potrebbero far cadere i capelli e le unghie delle mani e dei piedi potrebbero non crescere normalmente.
  • Lesioni vaginali. Nelle donne, la TEN può causare piaghe nei tessuti che rivestono la vagina, causando dolore o, se non trattata, fusione vaginale.
  • Sofferenza emotiva. Questa condizione causa angoscia e può avere un impatto psicologico a lungo termine.

Prevenzione.

Per prevenire un altro episodio di TEN, scopri se è stato causato da un medicinale. In tal caso, non prendere mai più quel medicinale o qualcosa di simile.

Un ritorno della patologia potrebbe essere peggiore e addirittura pericolosa per la vita stessa.

Informa anche i futuri operatori sanitari della tua storia di TEN e indossa un braccialetto o una collana di allerta medica con informazioni sulla tua condizione. Oppure porta con te un passaporto per le allergie.

Leggi anche:

Sindrome di Stevens-Johnson: malattia rara che interessa cute e mucose!

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